第114章 急性间歇性卟啉病 （2 / 2）

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平时正常情况下，时间长了就会慢慢的代谢掉，虽然会产生一堆半成品，但是能处理掉，所以情况还好，身体没有什么明显的改变。

但是一旦在某些特殊的情况下，比方说长时间饥饿、大量饮酒、使用某些药物等等特殊情况下，合成血色素的这道流水线就会加速，那么中断产生的半成品也会增多，大量的半成品卟胆原堆积在肝脏中，肝脏处理不过来了，从而导致了急性发病。

其实有这个基因缺陷的人并不算少，但是绝大部分人，一辈子可能都不会发病，真正发病的人算是少数，因而这个病也可以称得上罕见病了。

急性间歇性卟啉病的最典型最特殊的临床表现，莫过于尿液或者其他体液在阳光照射后变成暗红葡萄酒色。

原理也很简单，体内半成品卟胆原大量堆积，便会有一部分顺着尿液或者其他体液排出体外。

卟胆原本身是无色的，但是在阳光照射下会发生氧化显色，也就形成了暗红葡萄酒色。

这个病一旦发病，对身体的影响还是很大的。

首先就是最明显的腹痛，痛生痛死肯定是不好受的。

而且这个病会影响周围神经，这也是最严重的症状，体内的半成品堆积，会损害神经系统，导致四肢麻木、乏力。

更严重一点的，累及到呼吸相关的肌肉，导致呼吸无力。

用来喘气的肌肉不能用了，那还咋喘气，人不能喘气了那还有存活的可能吗？

因而急性间歇性卟啉病一旦发病，需要立即就医评估，判断病情的严重程度是否需要使用特效药血红素。

病是因为基因缺陷引起的，总不能给基因敲了重新编辑吧。

对着病人说你生病了，所以我要编辑你也很诡异啊。

基因的问题解决不了，那也只能对症处理了。

既然是由于产生血红素的流水线出了问题，那咱直接把流水线关了不就好了。

往身体里猛猛打血红素，告诉身体，血红素已经供大于求啊，你们再产血红素也没有用啦。

身体一看，欸，还真已经有很多血红素了，看来不用继续生产了，于是身体的反馈调节就把产生血红素这条流水线减产了。

坏掉的流水线减产了，半成品的合成自然也就减少了，病情也就好转了。

如果是症状比较轻的急性间歇性卟啉病，那么只需要输注高糖治疗就可以了。

输注高糖的原理和输血红素的原理有一些不太一样。

输注葡萄糖的原理更像是解决流水线突然猛猛生产的根本原因。

好比说身体由于长期的饥饿或者劳累诱发了这个病，那么输入葡萄糖，给身体能量补充充足后，肝脏接收到信号，大家都停工吧，家里饥荒结束了。

那么流水线的生产速度就会慢下来，病情自然也就有所好转了。

但是如果情况很严重了，流水线已经彻底停不下来了，你打点葡萄糖告诉肝脏饥荒结束了，肝脏也不信了，那这种情况下就需要输注血红素手动让流水线停下来。

找领导已经没用啦，得自己上去关才行。